Опухоли слюнных желез составляют 1-5% всех новообразований тела человека. Наиболее часто возникают в околоушных слюнных железах. Возраст больных — преимущественно 40-60 лет. 60-80% опухолей являются доброкачественными. Самая распространенная гистологическая форма доброкачественных опухолей — плеоморфная аденома (60%).

Злокачественные опухоли чаще развиваются в подъязычной, подчелюстной и малых слюнных железах (50-80%). Основными гистологическими формами являются мукоэпидермоидный рак и аденокистозная карцинома. Метастазирование карцином в регионарные лимфатические узлы наблюдается в 25-50% случаев. Для аденокистозной карциномы (цилиндромы) характерно отдаленное гематогенное метастазирование в кости и легкие (40-45%).

Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (1991)

1. Аденомы:
1.1.    Плеоморфная аденома.
1.2.    Миоэпителиома (миоэпителиальная аденома).
1.3.    Базальноклеточная аденома.
1.4.    Аденолимфома.
1.5.    Онкоцитома.
1.6.    Каналикулярная аденома.
1.7.    Сальноклеточная аденома.
1.8.    Протоковая папиллома.
1.9.    Цистаденома.

2. Карциномы:
2.1.    Ацинозноклеточная карцинома.
2.2.    Мукоэпидермоидная карцинома.
2 3. Аденокистозная кариинома.
2.4.    Полиморфная низко-злокачественная аденокарцинома.
2.5.    Эпителиально-миоэпи-телиальная карцинома.
2.6.    Базальноклеточная аденокарцинома.
2.7.    Сальноклеточная карцинома.
2.8.    Папиллярная цистаденокарцинома.
2.9.    Муцинозная аденокарцинома.
2.10. Онкоцитарная карцинома.
2.11. Карцинома слюнного протока.
2.12. Аденокарцинома.
2.13. Злокачественная миоэпителиома (миоэпителиальная карцинома).
2.14. Карцинома в плеоморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль).
2.15. Чешуйчатоклеточная карцинома.
2.16. Мелкоклеточная карцинома.
2.17. Недифференцированная карцинома.
2.18. Другие карциномы.

3. Неэпителиальные опухоли.

4. Злокачественные лимфомы.

5. Вторичные опухоли.

6. Неклассифицируемые опухоли.

7.0пухолеподобные процессы.

Международная классификация по системе TNM

Применима для рака околоушной, подчелюстной и подъязычной слюнных желез.

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Т1 — опухоль до 2 см в наибольшем измерении без распространения за пределы железы,
Т2 — опухоль до 4 см в наибольшем измерении без распространения за пределы железы,
ТЗ — опухоль с распространением за пределы паренхимы без поражения VII нерва и/или от 4 до 6 см в наибольшем измерении без распространения за пределы железы,
Т4 — опухоль более 6 см в наибольшем измерении и/или с поражением основания черепа, VII нерва.
Примечание. Все категории подразделяются на а — нет местного распространения и б — имеется местное распространение. О распространении за пределы железы свидетельствуют клинические или макроскопические признаки инвазии кожи, мягких тканей, кости или нерва. Микроскопические признаки сами по себе не означают распространения опухоли за пределы паренхимы для классификационных целей.

N/pN — регионарные лимфатические узлы:
N/pNx — недостаточно данных для оценки поражения регионарных лимфатических узлов,
N/pN0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. pN0 — гистологические исследование материала выборочного участка тканей шеи включает 6 и более лимфатических узлов; гистологическое исследование материала, полученного с помощью радикальной шейной лимфаденэктомии, включает 10 и более лимфатических узлов,
N/pN 1 — метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 3 см и менее в наибольшем измерении,
N/pN2 — метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении:
N/pN2a — метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2b — метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2c — метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN3 — метастаз в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении.

М — отдаленные метастазы:
Мх — наличие отдаленных метастазов не может быть оценено,
М0 — нет отдаленных метастазов,
M1 — отдаленные метастазы.

Требования к определению категорий рТ и рМ соответствуют требованиям к определению категорий ТиМ.

Группировка по стадиям

Клиника. Доброкачественные опухоли больших слюнных желез развиваются безболезненно и медленно, иногда в течение десятков лет. Кожа над опухолью не изъязвляется и сохраняет подвижность. Огромные размеры новообразования не являются свидетельством его злокачественности. Опухоль глоточного отростка околоушной слюнной железы может вызывать развитие дисфагии, оталгии или тризма. Со стороны полости рта обнаруживается деформация глоточной стенки и дужек мягкого неба.

Клиническое течение злокачественных новообразований в ранних стадиях мало отличается от течения доброкачественных опухолей. Косвенные признаки злокачественности или озлокачествления — паралич лицевого нерва, появление болей, более короткий анамнез заболевания. По мере роста злокачественной опухоли ограничивается ее смещаемость, появляются инфильтрация подкожной клетчатки (слизистой) и покраснение кожи, которые впоследствии изъязвляются. Дальнейшее распространение опухоли приводит к вовлечению в процесс жевательных мышц и костей черепа.

Диагностика основана на клинических признаках злокачественности (быстрый рост, неподвижность опухолевого узла, болевой синдром, парез лицевого нерва, метастазирование), результатах УЗИ, рентгенологического (сиалография), цитологического и морфологического исследований. Дифференциальный диагноз проводится с воспалительными процессами, кистами, туберкулезным поражением. Опухоли околоушной слюнной железы необходимо также дифференцировать с метастатическим поражением околожелезистых и лимфатических узлов околоушных слюнных желез.

Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез хирургическое (с интраоперационным гистологическим исследованием). При размерах первичной опухоли до 2 см выполняют энуклеацию опухоли или резекцию железы (для плеоморфной аденомы), в остальных случаях — субтотальную резекцию или паротидэктомию с сохранением ветвей лицевого нерва. Рецидивы плеоморфной аденомы лечат комбинированно.

Высокодифференцированные мукоэпидермоидные опухоли лечат хирургическим путем (паротидэктомия). Сохранение лицевого нерва допустимо при ранних стадиях (Т1-2), если нет клинических данных, свидетельствующих о его поражении. Лечение аденокистозной и низкодифференцированной мукоэпидермоид-ной карциномы, недифференцированной карциномы и аденокарциномы комбинированное (лучевая терапия + операция). Дистанционную лучевую терапию проводят в суммарной очаговой дозе 50-60 Гр на всю железу. При реализованных регионарных метастазах и низкодифференцированных опухолях в поле облучения включают шейные лимфатические узлы на стороне первичного очага. Через 2-3 нед выполняют паротидэктомию.

Наличие метастазов в шейных лимфатических узлах является показанием к фасциально-футлярному иссечению клетчатки либо операции Крайла. В этом случае регионарный лимфатический аппарат удаляют в едином блоке с железой. Лечение злокачественных опухолей подчелюстной слюнной железы осуществляют по тем же принципам с обязательным выполнением шейной лимфаденэктомии на стороне поражения. При лечении злокачественных опухолей малых слюнных желез профилактическую шейную лимфаденэктомию не выполняют. При местно-регионарном распространении и отдаленных метастазах низкодифференцированных опухолей применяют химиотерапию. С этой целью могут быть использованы схемы, включающие цисплатин, метотрексат, доксорубицин, 5-фторурацил. Паллиативное химиолучевое лечение (60-70 Гр) в ряде случаев позволяет перевести местно-распространенный опухолевый процесс в резектабельное состояние.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость при лечении мукоэпидермоидных карцином высокой степени дифференцировки составляет 92%, низкой — 68%, для фиброзного варианта аде. нокистозной карциномы — 85%, смешанного — 50%, солидного — 0% (Garry L. Claiman, 1997). При аденокарциноме и других видах карцином излечение наблюдается в 20-25% случаев.